肝硬化
1.概念：
一种或多种原因引起的，以肝组织弥漫性纤维化、假小叶形成和再生结节为组织学特征的进行性慢性肝病。
2.病因：
病毒性肝炎（我国最常见，乙肝最常见，HAV、HEV不发展为肝硬化）、慢性酒精中毒（欧美国家最常见）、胆汁淤积、循环障碍、药物或化学毒物、免疫紊乱、寄生虫感染（血吸虫、华支睾吸虫）、遗传代谢性疾病、营养障碍（脂肪肝发展为肝硬化）、隐源性肝硬化。
3.发病机制：
肝细胞坏死、再生结节形成、纤维间隔形成、假小叶形成（肝硬化的特征性病理变化）。
4.表现：
（1）代偿期：无特异性。
（2）失代偿期：肝功能减退+门静脉高压
①肝功能减退：
消化吸收障碍、营养不良、黄疸、出血和贫血、雌激素↑（肝脏对雌激素灭火减少，蜘蛛痣、肝掌）、促黑素↑、抗利尿激素↑、醛固酮↑、雄激素↓、糖皮质激素↓、甲状腺激素↓、不规则发热、低白蛋白血症。
②门静脉高压
腹水：肝功能失代偿期最突出的临床表现。形成机制：a门静脉高压；b有效循环血容量不足，肾血流减少，肾素-血管紧张素系统激活；c低蛋白血症；d肝脏对醛固酮和抗利尿激素灭活作用减弱；e肝淋巴生成增多。
门-腔侧支循环开放：食管胃底静脉曲张（破裂出血是肝硬化门脉高压最常见并发症）、腹壁静脉曲张、痔静脉扩张、Retzius静脉曲张、脾肾分流。
脾大脾功能亢进：脾肿大为肝硬化门脉高压较早出现的体征。
5.并发症：
（1）上消化道出血：食管胃底静脉曲张破裂出血为最常见并发症。
（2）肝性脑病：最严重的并发症，最常见的死亡原因。
（3）胆石症
（4）感染：自发性细菌性腹膜炎（G-）；胆道感染；肺部、肠道、尿路感染。
（5）电解质和酸碱平衡紊乱
（6）原发性肝细胞癌：当患者出现肝区疼痛、肝大、血性腹水、无法解释的发热时要考虑此病。
（7）肝肾综合征
（8）肝肺综合征
（9）门静脉血栓形成
6.辅助检查：
血常规：脾亢导致三系减少；
尿常规：黄疸导致尿胆原、胆红素升高；
肝功能检查：酶、胆红素升高，白蛋白减少（反应肝脏合成功能）；
凝血酶原时间：不同程度延长，且不能为注射VitK纠正；
肝纤维化指标：血清III型前胶原氨基末端肽（PIIIP）、IV型胶原、透明质酸、层粘连蛋白均升高；
腹水：未合并自发性腹膜炎的肝硬化腹水为漏出液，合并自发性腹膜炎者为渗出液或中间型；
肝活检：有假小叶形成（可确诊）。
7.治疗：
（1）去除或减轻病因：抗HBV、HCV，失代偿期肝硬化不宜使用干扰素。
（2）慎用损伤肝脏药物
（3）维持肠内营养；
（4）保护肝细胞；
（5）腹水治疗：限制钠水摄入、利尿（无水肿者使体重减轻0.3~0.5Kg/d，有水肿者0.8~1.0Kg/d，首选螺内酯）、TIPS（易诱发肝性脑病）、放腹水输蛋白等。
（6）食管胃底静脉曲张破裂出血的治疗和预防：PPI、H2受体拮抗剂、β受体拮抗剂、长效生长抑素、内镜、TIPS等。
（7）门静脉血栓形成：抗凝、溶栓、TIPS等。
8.历年真题：
（1）关于肝硬化腹水形成的因素，不正确的是：
A．门静脉压力增高
B．原发性醛固酮增多症
C．低蛋白血症
D．肝淋巴液生成过多
E．抗利尿激素分泌过多
答案：B
（2）男，52岁。乏力、腹胀1年，加重伴腹痛2天。慢性乙型肝炎病史12年。查体：T38.8℃，前胸可见数个蜘蛛痣，腹部饱满，全腹弥漫压痛及反跳痛，移动性浊音阳性。最可能的诊断是：
A.腹膜转移癌
B.结核性腹膜炎
C.肝癌破裂
D.上消化道穿孔
E.自发性腹膜炎
答案：E
（3）高度提示肝硬化患者并发肝癌的体征是：
A蜘蛛痣、肝掌
B男性乳腺发育
C肝脏进行性肿大
D脾脏进行性肿大
E腹水进行性增多
答案：C
（4）男，51岁，腹胀，乏力9月，加重伴憋气，尿量减少2周，尿量-ml/d，查体：P78次/分，R20次/分，神清，颈部可见蜘蛛痣，巩膜黄染，腹彭隆，无压痛及反跳痛，肝肋下未触及，脾平脐，移动性浊音（+），双下肢凹陷性水肿，实验室检查血白细胞3.5x/L，N0.60，HBSAg（+），ALT45U/L，AST95U/L，TBil56umol/LBUN16.5mmol/L,Scr.1umol/L，最可能的诊断为：
A自发性腹膜炎
B肝肾综合征
C肝肾综合征
D肝癌
E结核性腹膜炎
答案：C
肝性脑病
1.概念：
由严重的肝病或门-体分流引起的，以代谢紊乱为基础，中枢神经系统功能失调的综合征，临川表现轻者仅有轻微的智力减退，严重者出现意识障碍、行为失常和昏迷。
2.病因和诱因：
（1）病因：肝硬化（病毒性肝炎肝硬化最常见）、重症肝炎、爆发性肝衰竭、妊娠期急性脂肪肝、严重胆道感染、原发性肝癌。
（2）诱因：消化道出血、大量排钾利尿剂、放腹水、高蛋白饮食、催眠镇静药、麻醉药、便秘、尿毒症、外科手术、感染。
3.发病机制：
（1）氨中毒学说：（有毒）NH3+H+←→NH4（无毒）
氨对脑功能的影响：①干扰脑细胞三羧酸循环，使大脑细胞的能量供应不足；②增加了脑对中性氨基酸如酪氨酸、苯丙氨酸、色氨酸的摄取，这些物质对脑功能具有抑制作用；③星形胶质细胞合成谷氨酰胺增加，造成脑水肿；④直接干扰神经电活动。
（2）γ-氨基丁酸/苯二氮卓神经递质：氨可上调星形胶质细胞的苯二氮卓受体，引发肝性脑病。
（3）假性神经递质：酪氨酸→酪胺→β羟酪胺→类似去甲肾上腺素（不能传递神经冲动或作用很弱）苯丙氨酸→苯乙胺→苯乙醇胺→类似去甲肾上腺素（不能传递神经冲动或作用很弱）
酪胺与苯乙胺在肝脏内分解，肝功衰竭时，清除少，进入脑组织多。
（4）色氨酸：因白蛋白合成低，游离色氨酸进入脑组织多，代谢为5-羟色胺、5-吲哚乙酸均为抑制性神经递质。
4.表现：
5.治疗：
（1）识别及去除肝性脑病诱因：纠正电解质紊乱、止血、清除肠道积血、预防控制感染、慎用镇静药、其他。
（2）营养支持：急性期患者禁食蛋白质，慢性期患者无需禁食。优选植物蛋白质。
（3）减少肠内氮源性毒物的生成与吸收：清洁肠道、乳果糖（分解为乳酸和乙酸，降低肠道PH，减少氨吸收）、抗生素、益生菌。
（4）促进体内氨代谢：L-鸟氨酸-L-门冬氨酸及鸟氨酸-a-酮戊二酸可促进尿素循环降低血氨。
（5）调节神经递质：氟马西尼拮抗苯二氮卓，支链氨基酸抑制芳香族氨基酸。
（6）基础病治疗
6.历年真题：
（1）治疗肝性脑病时，为减少肠内毒素生成和吸收，应使用的药物是：
（2）治疗肝性脑病时，具有纠正氨基酸代谢紊乱作用的药物是：
A甘露醇
B支链氨基酸
C糖皮质激素
D左旋多巴
E乳果糖
答案：
门脉高压症
一、概述：
门静脉血流受阻、血液瘀滞、门脉压力增高，伴有脾亢、腹水、食管胃底静脉曲张等表现的疾病。
二、病因：
肝前型：门脉血栓、畸形、受压
肝内型：1.窦前型：血吸虫2.窦型和窦后:肝炎
肝后型：右心衰，布-加综合症
三、病理生理及临床表现：
脾亢:吞噬、破坏过多导致三系减少。
交通支开放：1.食管胃底静脉曲张：呕血2.腹壁静脉曲张:以脐为中心放射，明显者呈水母头。3.直肠上下静脉曲张:继发痔。4.腹膜后静脉曲张。
腹水：1.门脉压力升高2.低蛋白3.继发醛固酮、抗利尿激素分泌增多，水钠潴留4.淋巴液生成增多
肝性脑病：血液被分流不经肝脏或肝解毒能力下降。常因胃肠道出血、感染、过量摄人蛋白质、镇静药、利尿剂而诱发。
门脉高压胃病：胃壁充血、黏膜屏障破坏。
四、辅助检查：
1.血象：血细胞减少。
2.肝功：白蛋白降低，肝功受损。
3.超声：腹水，门脉内径大于1.3cm，有时肝硬化表现。
4.钡餐：静脉曲张表现。
5.造影
五、诊断及治疗：
诊断依据原发肝病史和脾大、腹水、静脉曲张，呕血、黑便等临床表现。
治疗：
1.食管胃底静脉曲张出血：不能手术者行补液、生长抑素治疗，急性出血首选内镜，包括硬化剂及套扎。三腔二囊管用于内镜治疗无效者，每12-24小时放气10-20分钟。TIPS用于以上治疗无效、肝功差不宜手术、肝移植等待期的患者。外科用于肝功childAB级患者，预防和控制出血为主，首选断流术（切断冠状及其分支、胃短、胃后、左膈下动静脉），选择性分流术效果不如非选择性分流，但肝性脑病发生率小于后者。预防性手术只对重度曲张者进行，特别是内镜下曲张静脉表面有“红色征”者。
2.其他症状治疗请看相应章节。
六、历年试题：
1.门静脉高压症时受影响最早的侧支血管为
A、脐静脉
B、胃冠状静脉
C、直肠上静脉
D、腹膜后静脉
E、腹壁上静脉
2.门静脉高压症手术的主要目的是
A.治疗腹水
B.改善肝功能
C.预防和控制食管、胃底曲张静脉出血
D.治疗肝性脑病
E.去除门静脉高压症的病因
3.最能说明肝硬化病人已存在门脉高压的表现是
A.腹水
B.门静脉增宽
C.脾大
D.痔核形成
E.食管静脉曲张
答案：
========丁香园执考助手========
=====ou=====
