年03月21日（周一）下午14:00-17:00，医院门诊大楼七楼第二会议室举办了胰胆肿瘤多学科第18次研讨会，会议由普外科邵成浩主任、影像科王俭教授、肿瘤科钱建新副主任、消化内科曾欣副教授共同主持，参加者包括普外科、肿瘤科、消化内科、影像科、介入科等科室的医生，医院部分专家出席。此次会议的第一部分为学术讲座，由医院肿瘤内科陈治宇教授主讲《胰腺神经内分泌肿瘤的药物治疗进展》。第二部分为病历讨论，共8例患者，其中1例来自浙江东阳，患者家属赶到MDT现场聆听多学科会诊并明确了下一步治疗方案。
会议现场
第一部分：学术讲座
医院肿瘤内科陈治宇教授--《胰腺神经内分泌肿瘤的药物治疗进展》
陈教授首先介绍了神经内分泌肿瘤（NEN）的定义和分类，并回顾了其分类的演变历史，随后详细介绍了目前临床中针对NEN治疗方法的选择：手术、放射治疗、药物治疗，并着重介绍了临床三大类药物即化疗、生物治疗、分子靶向治疗的机制及适应症，化疗方面：解读了卡培他滨+替莫唑胺针对生长抑素治疗出现转移、进展的PNEN前瞻性II期临床研究，链脲霉素+5-fu可能增加转移性PNEN生存期的临床实验；生物治疗方面：着重介绍了INF-γ治疗的原理及研究进展；分子靶向治疗方面：着重介绍了mTOR抑制剂和舒尼替尼的Ⅲ期研究，并介绍了目前在治疗PNEN上新型治疗策略的一些探索，如：细胞毒性药物±靶向治疗药物--Tem+CapvsTem单药（ECOG），新型SSA--帕瑞肽LARvs奥曲肽LAR（中肠），SSA联合靶向--伊维莫司+帕瑞肽Vs伊维莫司（COOPERATE-2），双靶向联合--mTOR+抗VEGF：伊维莫司+奥曲肽微球±贝伐珠单抗（CALGB），新型分子靶向药物--抗血管生成治疗：帕唑帕尼抗IGF1R治疗：cixutumumab，PI3K+mTOR双重抑制：BEZ，治疗顺序的探索--SEQTOR研究。最后，陈教授展望了未来针对PNEN治疗的新方法，如免疫检查点治疗抗PD-1治疗、肽受体放射性核素治疗（PRRT）等。
授课结束后，多位参会专家教授、临床医生、研究生等就PNEN药物治疗过程中遇到的一些问题现场进行请教、提问，陈治宇教授一一进行了解答。
第二部分：病例讨论
（一）、普外四科朱洪旭医师《胰体占位并多发肝转移一例》
患者为54岁女性，因“反复右上腹疼痛一周”入院。患者一般状况良好，查体无明显阳性体征，CA、CA、CEA、AFP均处于正常范围。上腹部CT：胰体部占位，肝脏多发占位，考虑转移可能大。胰腺MRI平扫+增强：考虑胰体神经内分泌肿瘤可能大，肝脏多发转移。
影像科王俭教授：CT、MRI增强扫描可见肝脏多发占位，周围呈环形强化，转移灶诊断明确，胰体部病灶动脉期、静脉期均有明显强化，针对考虑为神经内分泌肿瘤。
肿瘤科钱建新副主任：患者目前诊断考虑为神经内分泌肿瘤肝脏多发转移，治疗可选择先手术切除原发病灶，肝脏转移灶进行减瘤手术，切除90%以上肿瘤，降低瘤负荷，同时可获得原发病灶及转移灶病理诊断后指导下一步治疗方案。
普外科邵成浩主任：该患者胰腺占位CT平扫期可见部分钙化，强化后肿瘤明显强化，其内可见少部分囊性病灶，MRI亦符合此特点，肝脏转移灶增强后仅表现为环形强化，非典型神经内分泌肿瘤特点，故不能排除SPT肝转移可能。针对SPT肝转移手术指征方面报道较少，但据以往经验，手术减瘤效果亦佳。如考虑为神经内分泌肿瘤肝转移，依据欧洲及国内胰腺神经内分泌肿瘤治疗指南，手术切除原发肿瘤及90%以上转移瘤，可使患者生存获益。故应积极考虑手术，手术切除原发病灶后送冰冻检查，若明确为PNET，则尽量切除肝脏转移病灶，根据术后病理，选择下一步治疗方案。
消化内科曾欣副教授：该患者胰体部占位伴肝脏多发转移诊断明确，其胰腺原发病灶性质尚不能明确，可超声内镜下穿刺明确其病理性质后决定下一步治疗方案。
介入科柯淑君医师：该患者胰体部占位伴肝脏多发转移诊断明确，针对其肝脏占位性质可行CT引导下穿刺活检明确其性质。
最终制定该患者下一步治疗方案：超声内镜下穿刺活检，明确胰体占位性质，后至介入科行CT引导下穿刺，明确肝脏占位病理性质后决定下一步治疗。
（二）、普外四科刘安安副主任《VHL合并胰源性门脉高压一例》
患者为45岁女性，因“突发呕血一月余”入院，家族史：父亲因“颅内肿瘤”去世，二哥诊断为“肾癌”。无肝炎病史。实验室检查示白细胞偏低、血红蛋白偏低。腹部MRI：胰腺多发小囊肿占位伴分隔状强化，考虑良性或交界性病变，不排除VHL疾病胰腺囊肿化。腹部增强CT：胰腺多发低度恶性肿瘤并双肾肾癌，考虑VHL综合征可能性大，胰源性门脉高压形成，双肾多发囊肿，肝脏多发囊肿；肝右叶低密度灶。生长抑素受体显像：胰腺肿块及双肾多发稍低密度结节，放射性分布均未见增高，肝囊肿及肾囊肿。电子胃镜：胃底静脉曲张、慢性浅表性胃炎。眼底镜检查：未见异常。
普四科刘安安副主任：VHL综合征就是“VonHippel-Lindau综合征”的简称，即中枢神经系统血管母细胞瘤合并肾脏或胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤、肾癌以及外皮囊腺瘤等疾病。与VHL有关的主要胰腺病灶有胰腺囊肿、浆液性囊腺瘤和腺癌，也可伴发神经内分泌肿瘤，其中胰腺囊肿最常见。该患者此次就诊主要是因为胰腺疾病导致脾静脉扭曲、受压，引起胰源性门脉高压导致上消化道出血，治疗可选择单纯脾切除术，针对胰腺占位可行术中探查或活检决定下一步治疗方案，针对其肾脏占位可请泌尿外科会诊协助治疗，术中可同时行活检。
影像科王俭教授：患者呕血考虑为胃底食管静脉曲张，胰源性门脉高压造成静脉曲张主要表现为胃底浆膜下静脉曲张，肝硬化门脉高压造成胃底静脉曲张主要表现为黏膜下，故该患者需考虑肝硬化门脉高压引起胃底静脉曲张出血可能，针对VHL累及多脏器特点，主要处理风险较大的问题，建议先行PET-CT检查，进一步明确有恶变的脏器先行处理。
医院肿瘤内科陈治宇教授：建议该患者加做头颅MRI检查，VHL是一种显性基因突变，基因检测为诊断的金标准，该患者病变广泛，不宜手术，治疗上应首先控制出血，可使用介入或微创方法，然后使用抗血管生成药物治疗。
普外科邵成浩主任：临床上VHL并不少见，可见于多个科室，如泌外、神经外科、眼科、普外科等，该疾病诊断标准：中枢神经系统或视网膜血管瘤家族史+一个中枢神经系统或视网膜血管母细胞瘤病变或内脏病变，无家族史，两个血管母细胞瘤病变或一个血管母细胞瘤合并内脏病变。VHL综合症治疗主要为：中枢神经病变治疗，嗜铬细胞瘤外科治疗，肾细胞癌的治疗，胰腺病变处理，与VHL有关的主要胰腺病灶有胰腺囊肿、浆液性囊腺瘤和腺癌，也可伴发神经内分泌肿瘤，其中胰腺囊肿最常见。而该患者此次就诊主要原因为胰腺病变导致胰源性门脉高压引起的上消化道出血，胰源性门脉高压造成的静脉曲张主要位于胃底，而位于黏膜下或浆膜下与肝炎肝硬化造成门脉高压无明显差别，故治疗选择单纯性脾切除即可，无需行贲门周围血管离断。针对胰腺、肾脏病变是否存在恶变可行术前PET-CT检查，并请泌尿外科会诊协助诊治，同时术中可对胰腺病变及肾脏病变进行探查和活检以明确是否存在恶变。
该患者治疗方案：行头颅MRI检查，PET-CT检查，并请泌尿外科会诊协助诊治，择期行脾脏切除术，术中探查针对胰腺病变及肾脏病变取活检，获得病理诊断。
（三）、普外四科冀蒙医师汇报浙江东阳患者《胰腺PNET术后肝多发转移一例》
患者49岁男性，患者源于-9因诊断为梗阻性黄疸、医院-10-4行保留幽门的胰十二指肠切除术，术后病理：十二指肠壶腹部神经内分泌肿瘤G2，肿瘤细胞核圆形或不规则形，细胞边界清，呈梁索状或团巢状排列，可见假菊形团结构。未见明显坏死。核分裂像约7-8个/10HPF，Ki%。医院病理科会诊：（胰腺）神经内分泌肿瘤G2，累及十二指肠，Ki%。术后未使用药物治疗，每三月复查CT一次，于-4-28复查上腹部CT发现肝脏多发转移。-04-30医院介入科第一次转移灶TACE治疗（碘油20ml+表柔霉素40mg），-4-30长效奥曲肽（善龙）治疗（30mg/28天）-05-05开始苹果酸舒尼替尼（索坦）治疗（37.5mg/日），-07-20医院介入科第一次转移灶TACE治疗（碘油20ml+表柔霉素40mg），-08-05病灶仍有活性腹腔淋巴结转移，较-04-28片大致相仿，继续善龙+索坦治疗。-11-23复查示：肝脏肿瘤较前进展，腹腔多发淋巴结转移，腹腔积液。继续善龙+索坦治疗。11-27行第三次转移灶TACE治疗（碘油20ml+表柔霉素40mg），-03-04门诊复查提示1.肝脏多发实质性占位；2.肝门部与胰腺之间低回声团块，考虑肿大淋巴结可能性大；3.主胰管增宽；4.脂肪肝（轻度）；5.腹腔积液（中等量）。针对该患者下一步治疗提出讨论。
普外科邵成浩主任：该患者考虑胰腺起源的神经内分泌肿瘤G2期，术后17月出现肝脏多发转移，肝脏转移灶血供丰富，选择TACE治疗正确，病理提示肿瘤为高增值活性，分化程度好，选择长效生长抑素联合舒尼替尼治疗合理，但目前患者肿瘤持续进展，患者一般状况良好，就下一步治疗选择听取各位专家意见。
陈治宇教授：该患者诊断为胰腺起源的、高增殖活性的、分化程度较高的G2期神经内分泌肿瘤术后肝脏多发转移，治疗方案选择合理，但近期出现持续进展，目前肿瘤负荷高，建议下一步停用长效生长抑素+索坦，使用利尿剂消腹水同时使用卡培他滨+替莫唑胺进行化疗，并进行评估。
现场制定该患者下一步治疗方案：1；给予口服利尿剂消腹水，改善腹胀症状；2、使用卡培他滨+替莫唑胺进行化疗，并定期进行评估。
（四）、普外四科刘安安副主任《神经内分泌肿瘤伴肝转移一例》
患者为46岁女性，因“反复腹泻4年余”入院，体重无明显减轻。查CA、CA、CEA等肿瘤指标正常，电子胃、肠镜均正常。查甲状腺超声：甲状腺右叶多枚无回声结节。外院MRI及本院胰腺增强CT检查均提示胰颈部及胰体部占位，性质待定，肝脏多发占位，考虑为转移灶可能大。PET-CT提示胰颈、体尾部占位，肝脏占位，但代谢不高。入院后使用生长抑素腹泻可缓解。入院后拟诊断为胰腺神经内分泌肿瘤伴肝脏多发转移。行胰体尾+脾脏切除+肝脏转移瘤剜除术，术中解剖标本见胰颈部占位性质与胰尾部占位性质不同，胰颈部为囊实性，囊内为暗红色血性液体，尾部为实性，符合神经内分泌肿瘤表现，现患者术后六天，进食半流质，腹泻症状缓解。
王俭副教授：该患者目前手术已完整切除原发病灶及转移灶，建议术后3-6月复查CT或MRI，后以此次复查为参照，定期随访对照。
陈治宇教授：该患者手术已完成，建议等待术后病理汇报明确期病理性质，分期，增值活性及分化程度决定下一步辅助治疗方案。
邵成浩教授：该患者术前拟诊为胰腺神经分泌肿瘤伴肝脏转移，高度怀疑VIP瘤，术后目前腹泻症状缓解，但术中发现胰颈部病变与胰尾部病变性质不同，需密切香港治疗白癜风最好的医院治疗白癜风哪个医院最专业
