作者：医院急诊科宋扬；医院肝胆外科卢昊刘全达
胰源性门静脉高压症（pancreaticsinistralportalhypertension，PSPH）亦称左侧门静脉高压症（left-sidedportalhypertension）或区域性门静脉高压症（regionalportalhypertension，RPH），是指一组因脾静脉血液回流受阻而引起左侧脾胃区静脉高压的临床症候群。根据病因，PSPH可分为胰源性、脾源性（如脾动脉瘤等）和腹膜后源性（如腹膜后肿瘤、炎症等）3大类，其中胰源性因素占RPH发病率3/4以上。因此，PSPH和RPH涵盖范围略有差异。PSPH最常见病因是急性和慢性胰腺炎（包括胰腺炎继发假性囊肿），其次是各类胰腺肿瘤，其他少见原因包括医源性的胰腺手术操作、胰腺外伤等。
PSPH会造成致命的上消化道出血，但却是唯一可治愈门静脉高压症。因此，科学合理的治疗决策,可有效提高PSPH出血的抢救成功率，降低病死率。本文结合文献和作者近年经验，探讨可能最优化的PSPH合并上消化道出血的救治策略。
1、PSPH的解剖病理学基础
脾静脉紧贴胰腺背面，与胰腺体尾部伴行，被胰周纤维结缔组织包裹；脾静脉于胰头勾突后方汇人肠系膜上静脉形成门静脉。当后腹膜的胰腺发生病变，尤其胰体尾部病变很容易通过炎性反应或占位压迫引起脾静脉血流受阻。因此，与肝硬化导致的门静脉系统高压不同，PSPH的内脏高压仅局限于左侧脾胃区域血流回流障碍。当脾静脉血流受阻，起自胃短静脉的侧枝血管逐渐形成，分流脾静脉周围血流。侧枝血流的2条主要途径为：胃短静脉→冠状静脉→门静脉，胃短静脉→左胃网膜静脉→右胃网膜静脉→肠系膜上静脉（图1）。
高压的胃短静脉引起胃底黏膜下静脉压力升高，导致局部的静脉曲张，因此，临床最常见的是孤立性胃底静脉曲张。其他少见侧枝血流途径有：胃短静脉→左胃网膜静脉→结肠静脉→肠系膜下静脉，胃短静脉→膈静脉→肋间静脉→下腔静脉；当冠状静脉汇人梗阻脾静脉的近端时，则可出现胃短静脉→冠状静脉→食道下静脉→奇静脉的分流通路。所以少数情况下也会出现胃底食道静脉曲张和结肠静脉曲张、出血。
2、PSPH合并出血的临床表现和诊断
绝大部分PSPH患者，在发生消化道出血前都有明确的胰腺疾病史，但也有少部分慢性胰腺炎患者因症状轻微而未确诊。因此，当有消化道出血患者存在明确的胰腺疾病时，临床医生应有PSPH的诊疗思辨意识。PSPH患者的上消化道出血，起病急骤，多有呕血和急性休克表现，少数表现为多次的呕血、黑便。
影像学检查对诊断PSPH有较高的提示价值，包括发现胰腺原发疾病和脾静脉完整性中断。增强CT门静脉期显示脾门及胃底周围静脉、胃网膜静脉丛扩张、迂曲即是诊断PSPH的证据。此时，结合Doppler超声及CT三维血管重建，可以证实脾静脉完整性中断。胃镜发现的孤立性胃底静脉曲张（出血），亦是重要线索。因此，PSPH的诊断一般须符合以下特点：（1）存在胰腺疾病，如胰腺肿瘤、急慢性胰腺炎等；（2）脾静脉血流闭塞，但门静脉血流通畅；（3）孤立性胃底静脉曲张伴出血，或偶有食管下段静脉曲张；（4）肝功能正常，无肝硬化，伴或不伴脾亢。
3、PSPH合并上消化道出血的治疗选择
与肝硬化合并上消化道出血存在确定性的一线治疗选择（曲张静脉内镜下套扎或硬化联合药物治疗）不同，PSPH合并上消化道出血的治疗存在一定争议，但都包括对症和对因治疗两部分：对症治疗包括有效止血，挽救生命，或有效止血后二期实施确定性治疗；对因治疗是对胰腺原发疾病的适当干预。单纯性脾切除术是治疗PSPH消化道出血的确定性术式，无须附加血管离断术，分流手术更无必要。
临床实践中，须对导致PSPH的病因比如慢性胰腺炎、胰腺肿瘤和胰腺假性囊肿等实施个体化的外科决策：针对胰腺肿瘤，选择胰体尾肿瘤联合脾切除术；对于急慢性胰腺炎合并胰管结石、胰腺囊肿/脓肿，选择各种引流手术联合脾切除术，达到既消除病因，又祛除PSPH出血的病理基础而获得有效止血。
治疗选择的难点在于下列PSPH出血患者：（1）晚期胰腺肿瘤患者，失去手术机会；（2）出血导致血流动力学不稳定的患者，暂不适宜手术；（3）存在高龄、严重合并症等手术高风险患者。此类患者的止血治疗，可以有以下选择：
内镜硬化治疗：主要用于无法切除的胰腺肿瘤或手术高风险患者。
脾动脉钢圈栓塞：在脾动脉主干内放置口径匹配的Gianturco钢圈（CookInc.）阻断脾动脉血流，降低脾胃区静脉高压，从而让PSPH患者获得快速止血。
4、结论
PSPH发病机制和肝硬化性门静脉高压症完全不同，是唯一可被治愈的门静脉高压症。PSPH合并上消化道出血是相对少见的临床表现，但起病凶险，病情复杂，不恰当的治疗决策会延误病情，造成患者死亡。因此探索最优化的PSPH合并上消化道出血救治策略很有必要。
脾切除是治疗PSPH继发消化道出血的确定性术式，同时实施针对胰腺原发疾病的术式。对于不适合手术的晚期肿瘤或手术高风险患者，优先选择疗效确切的脾动脉钢圈栓塞止血后再评估是否二期手术。PSPH出血的治疗须个体化决策，有必要开展多中心研究以获得最优化的PSPH出血治疗选择。
来源：临床肝胆病杂志
