肝脏的血流供应组成:肝动脉(25%)和门静脉(75%)。
门静脉高压症是指具有脾大,脾功能亢进,食管胃底静脉曲张和呕血,腹水等症状的疾病。
(一)病因和发病机制
1、门脉的血流受到阻碍,血液淤滞时,则引起门脉系的压力增高。
2、三大临表:(1)脾大,全血细胞减少;(2)侧支身循环建立,主要食管胃底静脉曲张;(3)腹水。
3、引起门脉高压的主要原因是肝硬化。
4、门脉高压症分为肝前型,肝内型(在我国最常见,占95%以上),肝后型
5、门静脉的主干是由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成;
6、脾静脉占门静脉血流的20%;
7、肝脏的血液供应有:主要来自于门静脉占75%,肝动脉25%。
8、肝脏有两个管道系统:Glissom系统(格里森系统)和肝静脉系统。Glissom纤维鞘里包裹的管道有门静脉,肝动脉,肝胆管,这三者走形都是一致的。
歌诀:母(M)鸡(J)感(G)动(D)郭(G)德(D)纲(G)
正常门静脉压力在1.27-2.3KPa(13--24cmH2O)如果压力2.94kPa(30cmH2O),则门静脉高压诊断明确
(二)肝硬化时肝门静脉系统主要侧支循环:
①胃底、食管下段交通支:最主要的。
②直肠下端、肛管交通支
③前腹壁交通支
④腹膜后交通支
(三)临床表现
主要是脾肿大、脾功能亢进,呕血、侧支循环形成、腹水和一些非特异性全身症状,严重时上消化道大出血、肝性脑病等。
1.脾大、脾功能亢进
临床上可见到血细胞减少,最常见的是白细胞和血小板减少,称为脾亢。
2.交通支扩张
食管胃底曲张静脉破裂大出血是门静脉高压最危险的并发症。
3.腹水
主要原因是肝硬化后肝功能减退,血浆白蛋白的合成障碍,造成低蛋白血症,引起血浆胶体渗透压降低,液体漏入腹腔形成腹水。另外,肝功能不全时,体内醛固酮增多,而引起钠、水潴留。此外,门静脉压力升高,使门静脉毛细血管床的滤过压增加,使肝内淋巴液的容量增加,以致大量淋巴液自肝表面漏入腹腔。
(四)诊断(略)
(五)外科治疗
治疗目的防止出血和胃底食管静脉曲张。
内科治疗:一般用药,用生长抑素。内镜下用药首选,对食管静脉曲张作用好,但是对胃底的静脉曲张无效。用药无效后用三腔两囊管。
主要是手术治疗,分两类:分流术和断流术(即脾切除);主要选择断流术中的贲门周围血管离断术。
①分流术:通过分流来降低门静脉压力,是将脾静脉的血分流到左肾静脉。
②断流术:阻断奇静脉间的反常血流
1.分流术:
⑴脾肾静脉分流术;⑵门腔静脉分流术;⑶脾腔静脉分流术;⑷肠系膜上静脉、下腔静脉分流术;⑸经颈内静脉肝内门体分流术
禁忌症:大量腹水和脾静脉口径较小。
分流术利弊:预防和治疗复发性上消化道出血的效果是肯定的;容易导至肝性脑病。因为肝脏的解毒作用没有了。特别是门腔静脉分流术。
2.断流术:门脉高压手术治疗的首选。
以贲门周围血管离断术最为有效。治疗门静脉高压手术的最好办法。答案里有它就选它。
贲门周围血管可分成4组:冠状静脉、胃短静脉、胃后静脉、左膈下静脉。
歌诀:该(冠)当(短)何(后)罪(左)
离断了贲门周围血管后,门脉压增高,使入肝门脉血流增加,有利于肝细胞的再生和肝功能的改善。贲门周围血管离断术是一种针对胃脾区,特别是胃左静脉高压的手术,目的性强,止血作用即刻而确切。
手术唯一的目的就是来治疗和预防出血的。如果食管静脉曲张但未破裂,则不需要急诊手术。
断流术的评价:
各种断流术,除了脾切除术本身可能因为减少了脾静脉血的回流对降低门静脉压力有力之外,都是通过阻断门静脉系统于胃底,食管静脉曲张间反复的血流联系,降低曲张静脉的压力来治疗和预防出血的。若食管静脉曲张但未破裂出血的不需要急诊手术。
注意:
1.肝蒂组成:总管,动脉,肝神经,淋巴管。
2.食管静脉曲张破裂出血为鲜血。
三、肝性脑病(一)病因与发病机制
肝性脑病是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的、中枢神经系统功能失调的综合病征。(就是由肝的问题引起的脑子出毛病)其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。大部分(占70%)肝性脑病是由各型肝硬化引起(肝炎后肝硬化最多见),以及门体分流手术,小部分脑病见于重症肝炎、急性肝功能衰竭及原发性肝癌等。
1、氨中毒学说:氨代谢紊乱引起的氨中毒。
氨在肠道主要是非离子型氨(NH3)存在的,游离的NH3有毒性,且能透过血脑屏障;铵根离子无毒,两者可以相互转换,如果肠道的PH>6时,则游离的NH3进入血液,透过血脑屏障引起肝性脑病,所以保持肠道的酸性环境很重要。
肝硬化的病人一定防止低钾性碱中毒。比如不能用肥皂水灌肠,因为肥皂水显碱性,变成游离的氨进入血脑屏障形成肝性脑病,可以用乳果糖灌肠,因为它呈酸性。影响氨中毒的因素:
1)低钾性碱中毒;
2)摄入过多含氮物质(所以绝对禁高蛋白饮食)或上消化道出血(这也是肝硬化病人担心消化道出血的原因,担心肝性脑病发生);
3)低血容量与缺氧;
4)便秘;
5)感染;
6)低血糖;
7)镇静药、安眠药可直接抑制大脑和呼吸中枢,造成缺氧。手术和麻醉增加肝,脑,肾的功能负担。
氨中毒中毒为什么能引起肝性脑病呢?那是因为氨对大脑的毒性作用是干扰脑的能量代谢!
甲基硫醇及其衍变的二甲基亚砜。
2、假性神经递质学说:
当假神经递质(β-羟酪胺和苯乙醇胺)被脑细胞摄取并取代了突触中的正常递质(去甲肾上腺素)时,则发生神经传导障碍。
3、氨基酸代谢不平衡学说:肝硬化者血浆中芳香氨基酸增多了,而支链氨基酸减少了,出现不平衡,所以对肝性脑病的病人要补支链氨基酸。
歌诀:肝性脑病好的少了(支链氨基酸减少了),坏的多了(芳香氨基酸增多了)
(二)临床表现
1.一期(前驱期):轻度性格改变和行为失常(最早出现的症状),可有扑翼样震颤(特异性的症状),亦称为肝震颤。
2.二期(昏迷前期):以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主,扑翼样震颤存在,脑电图有特征性异常。
3.三期(昏睡期):以昏睡和精神错乱为主,但可以唤醒,醒时尚可应答问话,但常有神志不清和幻觉。各种神经体征持续或加重,大部分时间呈昏睡状态,扑翼样震颤可引出,脑电图有异常波形。
4.四期(昏迷期):神志完全丧失,不能唤醒。浅昏迷时腱反射和肌张力仍亢进,扑翼样震颤无法引出,脑电图明显异常。
(三)实验室和其他检查
1、血氨:正常人空腹静脉血氨40-70ug/dl;
2、脑电图检查:最主要的诊断,且有一定的预后意义。典型改变为节律变慢,出现普遍性每秒4-7次(昏迷前期)的δ波或者三相波。昏迷期:小于4次/秒。
(四)诊断与签别诊断
主要诊断依据为:(1)有严重肝病和(或)广泛门体侧支循环;(2)精神紊乱、昏睡或昏迷;(3)肝性脑病的诱因;(4)明显肝功能损害或血氨增高;
出现扑翼样震颤和典型的脑电图改变有重要的诊断价值。主要记住这两个。
(五)治疗
1、消除诱因
2、减少肠内毒物的生成和吸收。
(1)开始数日内内禁食蛋白质。
(2)灌肠或导泻:清除肠内积食或积血,口服或鼻饲25%硫酸镁30~60ml导泻,灌肠禁用碱性肥皂水,而用生理盐水或弱酸性溶液(例如稀醋酸液)灌肠,用乳果糖灌肠作为首先治疗特别有用。保持肠道呈酸性环境。禁用肥皂水灌肠。
(3)抑制细菌生长:口服新霉素(注意是口服,不能静脉用药的)
乳果糖,口服后在结肠中被细菌分解为乳酸和醋酸,使肠腔呈酸性,从而减少氨的形成和吸收。
3、促进氨和假神经递质等有毒物质的代谢清除,纠正氨基酸代谢的紊乱
(1)降氨药物:谷氨酸钾(适用于血钾低的)、谷氨酸钠(用于血钠低的)、精氨酸(用于血PH值高的)。
(2)支链氨基酸:在理论上可以纠正氨基本酸的不平衡,抑制大脑中的假神经递质形成。
(3)GABA/BZ复合受体的拮抗药。
4、其它治疗。
5、尚未证实的探索治疗:左旋多巴或者溴隐亭(补充正常神经递质,竞争性的排斥假神经递质)。新浪微博:北京白癜风好的医院北京有效治疗白癜风的医院在哪