原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病。其病理改变主要以肝内细小胆管的慢性非化脓性破坏、汇管区炎症、慢性胆汁淤积、肝纤维化为特征，最终发展为肝硬化和肝衰竭。多见于中年女性。确切病因尚不清楚，一般认为是一种自身免疫性疾病。早期症状较轻，乏力和皮肤瘙痒是本病最常见的首发症状。乏力的严重程度与肝脏病变程度不相关，瘙痒常在黄疸发现前数月至2年左右出现，黄疸出现后尿色深黄，粪色变浅，皮肤渐有色素沉着。肝脏中度或显著肿大，脾脏也中度以上肿大，晚期出现腹水、门静脉高压症与肝功能衰竭，病变长期发展可并发肝癌。此外，还可伴有干燥综合征、甲状腺炎、类风湿关节炎等自身免疫性疾病的临床表现。可通过化验胆红素、碱性磷酸酶升高，抗线粒体抗体尤其M2型阳性，B超或胆管造影检查示胆管正常协助诊断。
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