布加综合征由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大，肝区有触痛，少尿。本病以青年男性多见，男女之比约为（1.2～2）：1，年龄在2.5～75岁，以20～40岁为多见。
国人布加氏综合征以腔静脉阻塞为主，所以在治疗上一般采用腔静脉的介入开通，但仍有少量病人合并有肝静脉的阻塞，这时单纯开通腔静脉不能完全缓解患者的症状，需要考虑肝静脉的开通，甚至已经合并肝硬化门静脉高压的患者需要考虑行门静脉到腔静脉（肝静脉）的分流（TIPSS手术）治疗。
请看下面这个病例：
吴**，男性，52岁，6年前在外地发现布加氏综合征进行了腔静脉球囊成型，第一次手术效果较好，维持了4年左右，近2年来，反复出现消化道出血伴腹壁静脉曲张，在外院行多次腔静脉球囊成型，但效果不佳，为寻求进一步治疗收住我科。
先看患者此次入院的肝脏增强MRI检查
从图片可以看出，患者肝脏边缘呈波浪状，脾脏增大，食道胃底可见明显曲张静脉，符合肝硬化、门脉高压、食道胃底静脉曲张诊断。同时未见正常肝静脉显影，在第三肝门附近可见副肝静脉显影。
下腔静脉造影，可见下腔静脉肝段狭窄，周围可见明显侧枝血管。
经皮肝穿刺的肝静脉造影，未见正常肝静脉显影，可见明显扩张的副肝静脉显示。
经皮肝穿刺门静脉造影可见胃冠状静脉明显增粗，进入胃冠状静脉可见明显食道胃底静脉曲张，给予生物蛋白胶及弹簧钢圈栓塞，再次造影，出血责任血管完全栓塞。
在经皮肝穿刺过程中，发现肝脏硬化明显，穿刺困难，存在明显的肝硬化门静脉高压，如果患者仅仅进行PTO栓塞治疗短期内发生消化道再出血的几率非常高，所以和患者商议后决定行TIPSS分流治疗。
因为该布加氏综合征患者无正常肝静脉可以承载RUPS-穿刺，所以，我们尝试直接经下腔静脉穿刺门静脉，很幸运，略作尝试即穿刺门静脉成功，上图为进入门静脉后造影。
为了便于分流道支架放置，我们在穿刺成功后，首先进行了下腔静脉的球囊成型，我们选用20mm、25mm直径球囊分别进行了狭窄下腔静脉的扩张成型，扩张后再次造影，下腔静脉管径明显扩张，侧枝血管消失。
分流道球囊扩张，选用6*60mm球囊扩张，两个狭窄的腰部为下腔静脉及门静脉穿刺位置。
首先选用8*80mm裸支架放置在分流道内，可见裸支架未完全膨胀的部位为TIPSS肝内分流段。
再用7*60mm覆膜支架覆盖分流道肝内段，支架释放后再次造影，显示分流道通畅。门静脉压力从15mmHg降至11mmHg，完全达到手术的预期效果。
布加氏综合征患者在国内一般以腔静脉狭窄、闭塞的类型为主，一般开通腔静脉后可以明显缓解患者的症状，但仍有一部分病程较长的患者，或者已经合并多发肝静脉闭塞患者，因为长时间肝后性的压力过大，已经造成肝脏淤血后肝纤维化和肝硬化，演变为门静脉高压、食道胃底静脉曲张及反复上消化道出血，对于这部分患者单纯的腔静脉开通成型，已经不能治疗患者目前的肝硬化及上消化道出血的疾病了，必须采用TIPSS的方法使门静脉压力降低才能对患者的反复消化道出血达到有效的治疗。需要进行TIPSS手术的布加氏综合征患者，往往合并多发的肝静脉闭塞，无法行传统经肝静脉进行分流的TIPSS手术，而不经过肝静脉直接通过下腔静脉穿刺门静脉的TIPSS手术难度明显提升。本例患者是术者第一次成功经下腔静脉直接穿刺门静脉完成TIPSS手术，标志着苏大附二院介入科在TIPSS手术治疗肝硬化门脉高压大出血方面达到了新的高度，对布加氏综合征的介入治疗上又拥有了更多有利于患者的选择。
医学知识科普：
什么是TIPSS手术：
TIPSS手术，全称是经颈静脉肝内门体支架分流术(transjugularinterhepaticportosystemicstent-shunt，TIPSS)，是近年发展起来的，并逐步成熟的，用于治疗肝硬化门脉高压、食管胃底静脉曲张破裂出血和顽固性腹水的一种手术技术。TIPSS手术成功，门静脉血流可迅速减少，门静脉高压可立刻得到缓解，其疗效已得到国内外学者广泛肯定。
经颈静脉途径肝内支架门体分流术适用于肝硬化门脉高压、上消化道出血等。
1.门静脉高压症伴胃食管静脉曲张破裂出血（含急性大出血）。
2.反复发作性静脉曲张破裂出血且经内科治疗无效者。
3.门静脉高压症致顽固性腹水。
4.布加氏综合征合并门静脉高压。
5.肝移植术前的过渡治疗。
该手术采用介入方法穿刺导管，首先，经皮进入颈内静脉，然后，依次进入上腔静脉、右心房、下腔静脉和肝静脉，通过穿刺导管，将细针插入，进行肝实质穿刺，在肝静脉和门静脉之间建立一个通道，该通道通过一个可扩张的金属支架保持通畅。打个形象的比喻，门静脉高压好比江河水位暴涨，已经有决口的风险，而TIPSS手术就像给河道上打了一个分流渠，可以理解降低水位，避免决口。
此手术具有创伤小、操作时间短、肝功能损害轻微、门脉分流量易于控制、并发症少、受肝功能程度影响小、术后患者恢复较快等优点。
手术医生简介：
靳勇医院介入科主任主任医师医学博士硕士生导师中国抗癌协会肿瘤介入治疗委员会全国青年委员中国抗癌协会肺癌微创综合治疗委员会全国委员江苏省抗癌协会肿瘤介入委员会常委、肿瘤微创治疗委员会委员苏州大学优秀共产党员苏州市卫生系统优秀共产党员及青年文明标兵苏州市医德医风标兵苏大附二院“十佳”医生
专业特长：
肝硬化消化道大出血的介入治疗
肝癌、肺癌、肝血管瘤等良恶性实体肿瘤的介入微创治疗
食道、胃肠道、呼吸道狭窄及胆道梗阻的介入微创支架治疗
出血及血栓栓塞性疾病的介入微创治疗
子宫肌瘤、肌腺症、宫外孕等妇产科疾病介入微创治疗
门诊时间周二上午周四上午
医院介入科
