Gastroenterology.;(3):–9
CarboneM,MellsGF,PellsG,DawwasMF,NewtonJL,HeneghanMA,NeubergerJM,DayDB,DuckerSJ,SandfordRN,AlexanderGJ,JonesDEJ;UKPBCConsortium
背景和目的：对原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者显型的研究大部分都在较少选择性人群中开展。研究规模影响了对疾病重要分组的分析，如男性和年轻患者。作者使用国家型研究队列从而对PBC临床显型进行更好的分析。
方法：作者对英国PBC患者队列开展了一项横断面研究。收集了名患者诊断报告、对熊去氧胆酸（PBC）治疗的应答、实验室结果及症状产生的影响（使用PBC-40及其他相关方法评估）的相关资料。
结果：目前有79%的患者正在服用UDCA治疗，其中80%符合巴黎应答标准。男性比女性对UDCA应答差（应答率分别为72%和80%；p＜0.05）；依据单因素分析，男性是无应答的独立预测因素。诊断时的年龄与对UDCA的应答具有较强的独立相关性；诊断PBC时年龄大于70岁的患者应答率可达90%，年龄低于30岁应答率小于50%（p＜0.）。根据谷丙转氨酶和谷草转氨酶应答标准，诊断时年纪较小者更容易对UDCA无应答，且更易出现乏力和瘙痒。女性平均乏力评分为32%，高于男性（p＜0.）。女性乏力严重程度的增加与更严重的自主神经症状有很强的相关性（p＜0.）。
结论：原发性胆汁性肝硬化患者与对熊去氧胆酸的应答、治疗及症状与性别和诊断时的年龄有关，诊断时年龄小于50岁时的女性应答率最低且症状最重。女性乏力加重与自主神经症状加重有关，这使得自主神经功能异常成为可能的治疗靶点。
Prof.Dr.D.E.J.Jones,InstituteofCellularMedicine,Level4WilliamLeechBuilding,NewcastleUniversity,FramlingtonPlace,NewcastleuponTyneNE24HH,UK,E-Mail:david.jones
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